La sindrome delle unghie gialle è associata a manifestazioni respiratorie croniche
La sindrome delle unghie gialle è una rara condizione, definita dalla presenza di unghie gialle, associate a linfedema e/o a manifestazioni respiratorie croniche.
Ricercatori della Mayo Clinic a Rochester negli Stati Uniti hanno analizzato 41 pazienti consecutivi, con l’obiettivo di chiarire le caratteristiche cliniche ed il decorso della malattia.
I pazienti erano 20 di sesso maschile e 21 di sesso femminile, di età media 61 anni ( range: 18-82 anni ).
Nessun paziente aveva una storia familiare di sindrome delle unghie gialle, ma tutti con l’eccezione di un paziente, presentavano manifestazioni respiratorie croniche, che comprendevano effusioni pleuriche ( 46% ), bronchiectasie ( 44% ), sinusite cronica ( 41% ), e polmonite ricorrente ( 22% ).
Il 63% dei pazienti presentava linfedema.
Il trattamento comprendeva, a rotazione, terapia antibiotica per bronchiectasie, toracentesi, Vitamina E, e terapia corticosteroidea.
Otto pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico delle effusioni pleuriche ricorrenti, includendo pleurodesi e decorticazione; altri due pazienti sono stati sottoposti a pleurodesi mediante toracotomia con tubo.
La sindrome delle unghie gialle è migliorata o si è risolta nel 56% dei pazienti i cui dati erano disponibili.
La sopravvivenza mediana di questa coorte, utilizzando il metodo Kaplan-Meier, è stata di 132 mesi, significativamente più bassa della popolazione di controllo ( p=0.01 ).
Tra i pazienti ancora in vita ( n=20 ), la malattia è apparsa stabile.
In conclusione, nella maggioranza dei casi, la sindrome delle unghie gialle è un disordine acquisito, e le manifestazioni respiratorie associate sono generalmente gestibili con un regime di terapia medica e chirurgica. La sindrome migliora in quasi la metà dei pazienti, spesso senza specifica terapia. ( Xagena_2008 )
Maldonado F et al, Chest 2008; 134: 375-381
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