Ricercatori del Charles University di Praga nella Repubblica Ceca hanno descritto i cambiamenti strutturali e funzionali della malattia di Fabry.

Un dettagliato esame ecocardiografico è stato compiuto su 58 pazienti affetti da malattia di Fabry ( età media: 40 anni; 24 uomini ).

L’ipertrofia ventricolare destra era presente nel 40% dei soggetti con prevalenza simile tra i due sessi.

Quasi i due terzi dei pazienti con ipertrofia ventricolare sinistra ha anche esibito ipertrofia ventricolare sinistra.

La dilatazione ventricolare destra non era presente in tutti i pazienti.

La disfunzione sistolica ventricolare destra è stata notata solamente in un soggetto di sesso femminile.

La disfunzione diastolica ventricolare destra era presente nel 47% dei 45 soggetti in cui il riempimento ventricolare destro è stato valutato.
La disfunzione diastolica ventricolare destra era associata alla presenza di ipertrofia ventricolare destra.

E’ stata osservata una significativa correlazione tra spessore della parete ventricolare destra e l’età ( r=0.52; p<0.001 ) e l’indice di massa ventricolare sinistra ( r=0.70; p<0.001 ).

L’ipertrofia ventricolare destra con normale dimensione della camera e preservata funzione sistolica, ma non alterata funzione diastolica, rappresenta un tipico cambiamento strutturale del ventricolo destro nella malattia di Fabry. La sua prevelanza, ed il grado, sono correlati alla prevalenza e al grado dell’ipertrofia ventricolare sinistra e all’età del paziente. ( Xagena_2008 )

Palecek T et al, J Am Soc Echocardiogr 2008; Epub ahead of print



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