I tumori epiteliali primitivi costituiscono circa un terzo della patologia della ghiandola lacrimale. I tumori benigni rappresentano circa il 55% dei casi e sono rappresentati prevalentemente da adenomi pleomorfi e dacryops, mentre il carcinoma adenoide cistico è la lesione maligna più comune.

I pazienti affetti da tumori benigni si presentano spesso con una proptosi indolente di lunga durata, con dislocazione infero mediale del bulbo. Disturbi visivi e diplopia sono raramente riferiti.

Rispetto ai tumori benigni, la presentazione delle forme maligne è molto più rapida, solitamente entro sei mesi.
Il dolore, segno di maggiore aggressività della lesione e secondario a invasione perineurale, insieme all’evidenza radiologica dell’erosione delle pareti orbitarie indirizzerà verso le forme maligne. La terapia è chirurgica.

Per le forme benigne, è raccomandata una completa escissione della lesione, con capsula integra. La biopsia incisionale dovrebbe essere evitata, perché discontinuando la capsula esporrebbe al rischio elevato di recidiva o trasformazione maligna della lesione.

Nei casi in cui la biopsia è necessaria per la diagnosi, la successiva escissione della neoformazione dovrebbe includere perfettamente la sede approcciata per la biopsia incisionale.

Il trattamento delle forme maligne è ancora controverso. Le possibilità terapeutiche sono: dacrioadenectomia, dacrioadenectomia associata a radioterapia, radioterapia isolata, exenteratio, chemioterapia citoriduttiva intra-arteriosa.
Spesso la prognosi rimane comunque infausta. ( Xagena_2010 )

Polito E, Picchirri P, Minerva Oftalmologica 2010;52:17-26



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