Nonostante la mancanza di miglioramenti importanti nel trattamento della mielofibrosi primaria, sono emerse recenti indicazioni che la sopravvivenza dei pazienti sia migliorata nel corso degli anni.

È stato condotto uno studio con l’obiettivo di accertare se si sia veramente raggiunto un miglioramento della sopravvivenza nella mielofibrosi primaria.

In totale, 802 pazienti con diagnosi di mielofibrosi primaria in 4 Paesi europei sono stati confrontati per le caratteristiche e la sopravvivenza in base ai periodi di diagnosi 1980-1995 ( n=434 ) e 1996-2007 ( n=368 ); per i due gruppi è stata stimata la sopravvivenza relativa.

I pazienti che hanno ricevuto la diagnosi tra il 1996 e il 2007 mostravano più spesso sintomi costituzionali ( 31% vs 23% ) ma avevano una minor incidenza di anemia marcata ( 31% vs 39% ), leucocitosi superiore a 25 × 10(9)/L ( 9% vs 13% ) e blasti ematici ( 27% vs 33% ); la distribuzione del rischio è risultata comparabile nei 2 gruppi.

La sopravvivenza mediana è stata pari a 4.6 anni per i pazienti con diagnosi nel periodo 1980-1995, e 6.5 anni per quelli con diagnosi nel periodo 1996-2007 ( P inferiore a 0.001 ).

L’ultimo gruppo di pazienti ha mostrato un miglioramento nella sopravvivenza relativa, soprattutto le donne, i pazienti di età inferiore a 65 anni e quelli con malattia a rischio basso o intermedio-1.

I tassi di mortalità attribuibili alla mielofibrosi primaria a 5 e 10 anni sono risultati significativamente più bassi nel secondo periodo; questa riduzione nella mortalità specifica per la malattia si è manifestata in tutti i sottogruppi di pazienti, ad eccezione di quelli a rischio intermedio-2 o ad alto rischio.

In conclusione, la sopravvivenza nei pazienti con mielofibrosi primaria sta lentamente migliorando, eccetto che per i pazienti nelle categorie a più alto rischio.
Queste osservazioni dovrebbero essere prese in considerazione al momento della valutazione dell’impatto sulla sopravvivenza di nuove terapie per la mielofibrosi primaria, attualmente in sperimentazione in queste sotto-popolazioni di pazienti. ( Xagena_2012 )

Cervantes F et al, J Clin Oncol 2012; 30: 2981-2987

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