Uno studio ha analizzato le caratteristiche cliniche e i risultati del trattamento in 56 bambini con fibrosarcoma arruolati nei protocolli di cooperazione europei tra il 1979 e il 2005, e trattati con una combinazione di chirurgia e chemioterapia.

È stata condotta una revisione retrospettiva dei casi relativi a bambini di età inferiore a 2 anni con fibrosarcoma trattati tra il 1979 e il 2005 in 6 studi europei.

I pazienti sono stati stadiati in accordo alla classificazione internazionale Intergroup Rhabdomyosarcoma Staging System in funzione del tipo di intervento chirurgico iniziale e dell’estensione della malattia e sono stati trattati con chirurgia e chemioterapia.

Nel 66% dei pazienti il tumore primario era localizzato agli arti; nel 63% dei pazienti il diametro mediano del tumore era superiore ai 5 cm ed è stata registrata la seguente stadiazione post-operatoria: gruppo I 22%, gruppo II 27%, gruppo III 47% e gruppo IV 4%.

I tassi di risposta alla chemioterapia sono stati del 75%, e il tasso di risposta specifica all’associazione Vincristina e Dactinomicina è stato pari al 71%.

Il controllo locale della malattia è stato ottenuto nell’84% dei pazienti, e alla fine del follow-up, il 45% dei sopravvissuti era stato trattato con la sola chirurgia, il 6% con la sola chemioterapia, il 46% con chirurgia e chemioterapia e il 2% con chirurgia, chemioterapia e radioterapia.

Il tasso di sopravvivenza generale a 5 anni è stato dell’89%, mentre la sopravvivenza generale e i tassi di sopravvivenza libera da eventi a 5 anni nei pazienti con malattia localizzata sono stati, rispettivamente, dell’89% e dell’81%.

In conclusione, benché la resezione completa sia raramente possibile al momento della diagnosi, la chirurgia conservativa resta il trattamento migliore per il fibrosarcoma infantile; un regime chemioterapico senza agenti alchilanti e senza antraciclina è in genere efficace e dovrebbe essere scelto come prima linea di terapia per i tumori in operabili.
La prognosi generale è buona, ma si possono verificare progressioni o recidive, soprattutto locali. ( Xagena_2010 )

Orbach D et al, J Clin Oncol 2010; 28: 318-323



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