Le neoplasie maligne successive rappresentano una delle principali cause di morte prematura nelle persone che sopravvivono a retinoblastoma ereditario e la radioterapia aumenta ulteriormente il rischio di morte.
Le informazioni relative alla mortalità sono scarse per i sopravvissuti a lungo termine che sono stati trattati con radiazioni per retinoblastoma ereditario.

Un gruppo di Ricercatori dei National Cancer Institute a Rockville negli Stati Uniti, ha esaminato la mortalità per cause specifiche in 1.854 pazienti sopravvissuti a retinoblastoma che hanno ricevuto la diagnosi tra il 1914 e il 1996, presso 2 centri negli Stati Uniti.


Nell’arco di tempo analizzato si sono verificati in totale 151 decessi dovuti a successive neoplasie maligne tra i 1.092 sopravvissuti a retinoblastoma ereditario ( SMR = 35 ) rispetto ai 12 tre i 762 sopravvissuti a retinoblastoma non-ereditario ( SMR = 2,5 ).

In questo follow-up prolungato dei sopravvissuti a retinoblastoma, non sono emerse prove di un eccesso di mortalità per successive neoplasie maligne ( in particolare sarcoma, melanoma e tumori del cervello e di altre parti del sistema nervoso ) tra i pazienti con retinoblastoma ereditario dopo oltre 40 anni dalla diagnosi del tumore.

Gli ulteriori 13 anni di follow-up dall’ultima valutazione della mortalità hanno messo in luce un aumento del rischio di morte per tumore del corpo dell’utero ( in particolare sarcomi ) non emerso in precedenza e hanno confermato il già osservato alto rischio di morte per tumore del polmone nei pazienti sopravvissuti a retinoblastoma ereditario.

Tra i sopravvissuti a retinoblastoma ereditario e non, i tassi relativi di mortalità per successive neoplasie maligne sono risultati più alti nei pazienti che erano stati sottoposti a trattamento radiante.

La mortalità cumulativa dovuta a successiva neoplasia maligna a 50 anni dalla diagnosi di retinoblastoma è stata del 25.5% per i pazienti con la forma ereditaria del tumore e dell’1.0% in quelli con la forma non-ereditaria. ( Xagena_2009 )

Yu CL et al, J Natl Cancer Inst 2009;101: 581-591



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