E’ stata compiuta una revisione di tutti i casi di sarcoma fibromixoide di basso grado presenti nel database del M.D. Anderson Cancer Center – University of Texas, a Houston ( Stati Uniti ), con diagnosi effettuata prima del 2004.

I casi sono stati inseriti nello studio se la diagnosi era confermata e se esisteva adeguato materiale istologico e informazione clinica con almeno 5 anni di follow-up.

Un totale di 33 casi hanno incontrato i criteri di inclusione.

I pazienti avevano una età compresa tra 6 e 52 anni al momento della diagnosi ( valore mediano: 29 anni ), 19 erano di sesso maschile e 14 di sesso femminile.

Le più comuni localizzazioni del tumore erano la spalla, la coscia, e l’area inguinale.

Le dimensioni del tumore variavano tra 1.5 e 16 cm ( valore mediano: 9.4 cm ), nei casi in cui erano note.
L’esame istologico ha evidenziato aree fibrose e mixoidi, da moderata a bassa cellularità, cellule fusiformi con nessuno o con lieve pleomorfismo nucleare e rare figure mitotiche con pattern di crescita a spirale.

La preponderante vascolarizzazione nelle area mixoidi e la ipercellularità perivascolare erano abbastanza comuni; mentre le più ampie zone ipercellulari erano qualche volta osservabili nei tumori primari, ma più frequenti nelle recidive ( locali ) e nelle metastasi.

Le regioni di ipercellularità potevano, talvolta, mostrare cellule rotondeggianti piuttosto che fusiformi, un diffuso arrangiamento cellulare a foglietto, e/o una aumentata velocità di mitosi.

Sono state osservate, anche, aree fibrotiche molto ipocellulari, talvolta associate a fitti agglomerati di collagene.

Rosette pericollagene erano presenti in 6 casi.

Altri pattern di crescita comprendevano aree ad architettura storiforme, fascicolare e a lisca di pesce o aree non-caratterizzate; raramente sono stati riscontrati cluster cellulari, a banda, a palizzata e con schema a rete.

Ulteriori caratteristiche non-usuali sono state: moderato pleomorfismo nucleare ( riscontrato prevalentemente nei tumori recidivanti o metastatici ), cisti, metaplasia ossea e un pattern tigroide con strisce alternate mixoidi e fibrose.

Un paziente è andato incontro a recidiva con caratteristiche di fibrosarcoma epitelioide sclerosante, altri 2 pazienti hanno invece presentato recidive de-differenziate con cellule anaplastiche prevalentemente rotondeggianti e numerose figure mitotiche.

Quattordici pazienti sono morti a causa del cancro, 3-42 anni dopo la diagnosi ( valore mediano: 15 anni ).

All’ultimo follow-up ( valore mediano: 13 anni ), 19 pazienti erano ancora in vita: 6 con malattia tumorale e 13 senza.

Ventun pazienti hanno sviluppato recidiva dopo intervalli di anche 15 anni ( valore mediano: 3.5 anni ); 15 hanno presentato metastasi ( principalmente ai polmoni e alla pleura ), dopo intervalli fino a 45 anni ( valore mediano: 5 anni ).

Ad eccezione della de-differenziazione, che era associata a più breve sopravvivenza dopo il suo presentarsi, le differenze istologiche non erano correlate al comportamento del tumore o alla sopravvivenza del paziente.

I 4 pazienti, le cui neoplasie avevano dimensioni inferiori a 3.5 cm, erano tutti liberi da tumore all'ultimo follow-up. ( Xagena_2011 )

Evans HL, Am J Surg Pathol 2011;35:1450-1462

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Onco2011