La sindrome emolitica uremica è la più comune causa di insufficienza renale acuta in età pediatrica e la ragione per la terapia di sostituzione renale cronica.
La sindrome emolitica uremica è associata a una significativa morbidità e mortalità durante la fase acuta. Oltre alla morbilità e alla mortalità acute, si possono verificare complicanze renali ed extrarenali a lungo termine in un numero considerevole di bambini anni dopo l'episodio acuto di sindrome emolitica uremica.

I più comuni agenti infettivi che causano la sindrome emolitico-uremica sono Escherichia coli enteroemorragico ( EHEC ) produttore di shiga-tossine ( e appartenente al sierotipo O157: H7 ) e molti sierotipi non-O157: H7.

La sindrome emolitica uremica D+ è una malattia acuta, caratterizzata da diarrea prodromica seguita da insufficienza renale acuta.
Le caratteristiche cliniche classiche della sindrome emolitica uremica comprendono la triade di anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia e insufficienza renale acuta.
La mortalità da sindrome emolitica uremica è segnalata tra il 3% e il 5%, ed è quasi sempre associata a gravi malattie extrarenali, inclusi gravi coinvolgimenti del sistema nervoso centrale.

Circa due terzi dei bambini con sindrome emolitica uremica necessitano di una terapia dialitica, e circa un terzo ha un coinvolgimento renale lieve, senza la necessità di dialisi.

Il trattamento generale dell’insufficienza renale acuta comprende un’appropriata gestione dei fluidi e degli elettroliti, terapia antipertensiva se necessaria, e inizio della terapia sostitutiva della funzione renale, quando opportuno.

La prognosi della sindrome emolitica uremica dipende da diversi fattori. In generale la sindrome emolitica uremica classica, indotta da EHEC, ha un risultato globale migliore. Totalmente diversa è la prognosi nei pazienti con sindrome emolitica uremica atipica e particolarmente ricorrente.

I pazienti con malattia grave dovrebbero essere sottoposti a screening per le malattie genetiche del sistema del complemento o per altre malattie sottostanti. ( Xagena_2008 )

Schering J et al, Pediatr Nephrol 2008; 23: 1749-1760



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