La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia polmonare ,caratterizzata da un danno alle cellule epiteliali e alle aree della membrana basale , che comporta infiammazione, proliferazione di fibroblasti; eccessiva deposizione della matrice extracellulare, e rimodellamento delle unità di scambio gassoso a livello alveolare.
La progressiva perdita delle unità polmonari di scambio gassoso nei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica conduce ad un'insufficienza respiratoria ed eventualmente a morte.
Recenti dati indicano che la fibroproliferazione e la fibrosi possono avvenire indipendentemente dall'infiammazione, suggerendo che la fibrosi polmonare idiopatica possa essere una malattia causata da un disturbo mesenchimale piuttosto che immunitario.
I fattori di crescita mesenchimali, che comprendono il TGF-beta ( transforming growth factor ), l'IGF-I ( insulin-like growth factor ), il PDGF ( platelet-derived growth factor ) , il CTGF ( connective tissue growth factor ) , l'FGF ( fibroblast growth factors ) , il CGF ( keratinocyte growth factors ), e le citochine proinfiammatorie ( TNF-alfa, IL-1 beta), risultano aumentati in diverse malattie polmonari fibrotiche, tra cui: fibrosi polmonare idiomatica, ARDS ( acute respiratory distress syndrome ), sarcoidosi , e displasia broncopolmonare , così come manifestazioni polmonari delle malattie sistemiche ( artrite reumatoide, sclerosi sistemica progressiva).
I Ricercatori dell'Immunology Research Group dell'University of Calgary (Canada) hanno ipotizzato che l'infiammazione è essenziale per dar inizio alla produzione dei fattori di crescita e la riparazione del rivestimento epiteliale alveolare danneggiato nelle malattie polmonari fibrotiche, e che l'esagerata produzione di TGF-beta possa essere responsabile della risposta fibrotica, osservata nelle malattie come la fibrosi polmonare idiopatica. ( Xagena_2002 )

Krein PM, Winston BW, Chest 2002; 122 (6 Suppl): 289S-293S