La malattia polmonare interstiziale è una manifestazione comune della sclerosi sistemica ( sclerodermia ), che si riscontra principalmente nei pazienti con malattia diffusa. A differenza delle polmoniti interstiziali idiopatiche, la malattia polmonare interstiziale associata a sclerosi sistemica corrisponde, nella maggior parte dei casi, a polmonite interstiziale non-specifica, mentre la polmonite interstiziale usuale si incontra con minore frequenza.

Questo spiega la prognosi migliore della malattia polmonare interstiziale associata a sclerosi sistemica rispetto alla polmonite interstiziale idiopatica. Tuttavia, una forma grave di malattia polmonare restrittiva rappresenta una delle due principali cause di morte correlata alla malattia nei pazienti con sclerosi sistemica.

Il trattamento della malattia polmonare interstiziale associata a sclerosi sistemica non è molto ben definito.
I trattamenti anti-fibrosanti non hanno dimostrato alcun beneficio e la Ciclofosfamide ( Endoxan ), che è stata utilizzata nel trattamento di questa condizione per circa 15 anni, è stata recentemente valutata in due studi prospettici randomizzati che hanno mostrato un suo effetto significativo ma modesto sulla funzione respiratoria.

Dal momento che nessuno dei pazienti, inclusi negli studi retrospettivi o prospettici, è stato selezionato sulla base della progressione della malattia polmonare interstiziale e dal momento che solo una minoranza di pazienti con sclerosi sistemica sviluppa una grave malattia polmonare interstiziale, i prossimi studi dovrebbero concentrarsi sul sottogruppo di pazienti con sclerosi sistemica con malattia polmonare interstiziale in peggioramento.

Un sottogruppo di pazienti con malattia polmonare interstiziale a progressione rapida potrebbe trarre beneficio da infusioni di Ciclofosfamide per via endovenosa in combinazione con Prednisone 15 mg al giorno, ma questa pratica è ancora da confermare. ( Xagena_2010 )

Mouthon L et al, Respir Med 2010; 104: 59-69



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