Uno studio longitudinale ha esaminato la sopravvivenza, i fattori di rischio e le cause di morte nella coorte multicentrica ItinérAIR-Sclérodermie di pazienti con sclerosi sistemica senza grave fibrosi polmonare o grave malattia del cuore sinistro al basale.

In totale, 546 pazienti sono stati seguiti per un periodo mediano di 37 mesi ( 1.547 pazienti-anno ).

Al basale, la maggioranza dei pazienti erano donne, con sclerosi sistemica, di età media pari a 54.9 anni e durata media della sclerosi sistemica di 8.8 anni.

In totale, 47 pazienti sono deceduti; la sopravvivenza mediana a 3 anni è risultata pari al 91.1%, con una mortalità cumulativa di 3.04 decessi per 100 pazienti-anno; 17 decessi ( 32.2% ) sono stati causati da ipertensione polmonare arteriosa e 8 ( 17.1% ) da cancro.

Dei 47 pazienti con ipertensione polmonare al basale, 20 sono deceduti nel corso del periodo osservazionale, portando a una sopravvivenza a 3 anni del 56.3%.

In un’analisi multivariata, l’ipertensione polmonare arteriosa [ hazard ratio ( HR ) 7.246 ], l’età al primo sintomo ( HR=1.052 ), la durata della sclerosi sistemica ( HR=1.047 per anno ) e il punteggio cutaneo di Rodnan ( per ciascun punto ) ( HR=1.045 ) sono risultati associati a un aumento della mortalità.

In conclusione, da questo studio di 3 anni sono emerse stime di sopravvivenza e mortalità comparabili con quelle di precedenti lavori.
L’ipertensione polmonare arteriosa ha aumentato l’hazard ratio di mortalità mei pazienti con sclerosi sistemica, giustificando screening ecocardiografici annuali. ( Xagena_2009 )

Hachulla E et al, Rheumatology 2009; 48: 304-308



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Reuma2009