I Ricercatori del Juvenile Scleroderma Working Group of Paediatric Rheumatology European Society ( PRES ) hanno condotto uno studio per determinare se le caratteristiche demografiche, cliniche e immunologiche possono predire l’esito nella sclerosi sistemica giovanile, analizzando i dati clinici e di laboratorio relativi a pazienti con questa patologia, raccolti dai centri di Reumatologia pediatrica in tutto il mondo.

In una prima fase test univariati hanno identificato le caratteristiche associate in maniera significativa a un esito fatale e in seguito è stata applicata un’analisi di regressione logistica multivariata per determinare i predittori di mortalità.

Sono risultati idonei per l’analisi 134 pazienti da 40 Centri.
Sedici di loro sono morti e per molti è stato osservato un decorso rapido e fatale: 4 sono deceduti entro un anno dalla diagnosi e 10 entro 5 anni.

Al momento della diagnosi i pazienti con un outcome non-favorevole hanno mostrato una maggiore frequenza di coinvolgimento degli organi interni, in particolare dell’apparato cardiaco, respiratorio e gastrointestinale.
Non sono emerse differenze significative né riguardo all’entità del coinvolgimento della cute, vasi e muscolo-scheletrico, né per il profilo anticorpale e i test di laboratorio.

L’analisi multivariata ha messo in luce alcuni fattori che possono essere considerati predittori significativi di mortalità: fibrosi alla radiografia toracica [ odds ratio ( OR ) 11.2 ], innalzamento dei livelli di creatinina ( OR=22.7 ) e pericardite ( OR=41.3 ), mentre una breve durata della malattia al momento della diagnosi può essere considerata un fattore protettivo ( OR=0.3 ).

In conclusione, i pazienti con sclerosi sistemica giovanile ed esito fatale erano affetti dalla forma diffusa della malattia e la maggior parte di loro ha mostrato una progressione molto rapida e segnali precoci di coinvolgimento degli organi interni.
Questo sta ad indicare che, nei bambini, la sclerosi sistemica può avere due possibili decorsi: un rapido sviluppo di insufficienza degli organi interni che porta a disabilità grave e in alcuni casi a morte, o un decorso lento associato a bassa mortalità. ( Xagena_2009 )

Martini G et al, Rheumatology 2009; 48: 119-22



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