I pazienti con lesioni della sostanza bianca e sclerosi multipla ( SM ) potrebbero sviluppare linfoma primitivo del sistema nervoso centrale ( PCNSL ) a cellule B dopo aver ricevuto una terapia modificante la malattia ( DMT ) di prima linea.

Un caso clinico ha mostrato che il linfoma primitivo del sistema nervoso centrale a cellule B può progredire rapidamente dopo terapia modificante la malattia con Dimetilfumarato ( Tecfidera ) nei pazienti con sclerosi multipla recidivante e remittente ( SMRR ) e lesioni della sostanza bianca.

Il caso riportato si riferiva a un uomo giapponese di 56 anni che aveva lesioni asintomatiche della sostanza bianca del lobo frontale sinistro alla risonanza magnetica per immagini ( MRI ) durante un controllo medico.

A una visita di follow-up al giorno 46, il paziente non aveva sintomi neurologici o alterazioni cerebrali alla risonanza magnetica.
A 74 giorni dal suo primo controllo, il paziente ha presentato paralisi dell'arto superiore destro ed è stato ricoverato in ospedale.
I sintomi neurologici sono migliorati dopo la somministrazione di immunoterapia.
Il paziente ha avuto una ricaduta di paralisi motoria il giorno 170 e ha sviluppato perdita della vista nell'occhio destro.
I sintomi neurologici successivamente si sono ripresi gradualmente senza intervento.
La risonanza magnetica del giorno 170 non ha evidenziato alterazioni della sostanza bianca.
Il paziente ha avuto successivamente diagnosi di sclerosi multipla recidivante remittente e ha ricevuto Dimetilfumarato.

A 3 mesi dal ricevimento del Dimetilfumarato, il paziente ha presentato nuove lesioni nei gangli della base nella parte destra e nella corteccia insulare.
Mentre il paziente stava ricevendo 2 cicli di Metilprednisolone per 3 giorni, oltre a 1 ciclo di immunoglobuline endovenose per 5 giorni, i sintomi neurologici e le lesioni cerebrali sono rapidamente progrediti.

I risultati patologici delle lesioni dei gangli della base destra il giorno 301 hanno mostrato evidenza di linfoma diffuso a grandi cellule B e il paziente alla fine ha ricevuto una diagnosi di linfoma primitivo del sistema nervoso centrale a cellule B.
Dopo la chemioterapia il paziente ha sperimentato un parziale miglioramento dei sintomi neurologici, che gli ha permesso di camminare con l'assistenza.
A parte la lesione iniziale della sostanza bianca, le lesioni cerebrali sono andate incontro a miglioramento entro il giorno 460, e il paziente è stato dimesso entro il giorno 504.

Secondo gli Autori i pazienti con lesioni della sostanza bianca in rapida progressione dopo la somministrazione di Dimetilfumarato dovrebbero essere sospettati di linfoma primitivo del sistema nervoso centrale a cellule B, e diagnosticati patologicamente mediante biopsia cerebrale. ( Xagena_2021 )

Fonte: Clinical and Experimental Neuroimmunology, 2021

Xagena_Medicina_2021