I sarcomi sono tumori rari con circa 4mila nuovi casi l'anno in Italia e fanno registrare un picco in primis tra i bambini.
I sarcomi, con una incidenza di circa 5 casi su 100 mila abitanti l'anno, comprendono oltre 80 diversi tipi di tumori che possono insorgere in qualsiasi parte del corpo e colpire tutte le fasce di età ma, proprio a causa della loro rarità, è in vari casi difficile diagnosticarli, tanto che 3 diagnosi su 10 si rivelano inizialmente sbagliate.

Le attese si associano soprattutto alle nuove terapie molecolari. Studi condotti ad esempio sul fibrosarcoma infantile, malattia congenita che presenta una alterazione riguardante la diffusione di una specifica proteina ( TRK ), dimostrerebbero che una terapia molecolare ( Larotrectinib [ Vitrakvi ] ) mirata a questo bersaglio è in grado di garantire nella maggior parte dei pazienti una risposta terapeutica durevole nel tempo.

Speranze anche per il trattamento di un altro tipo di sarcoma, il cordoma poco differenziato, con prognosi molto sfavorevole e tipico dei bambini: da uno studio recente sta emergendo una riduzione della malattia con l'impiego di uno specifico farmaco molecolare ( Tazemetostat ).

Per i sarcomi sembra anche aprirsi l'opzione dell'immunoterapia. Non tutti i sarcomi sono refrattari a questa via di cura. In particolare, il sarcoma alveolare delle parti molli, un tumore molto raro e grave, sembra rispondere bene a una immunoterapia con Atezolizumab ( Tecentriq ).

Arma fondamentale resta però la chemioterapia: dagli anni '70 ad oggi la sopravvivenza dei pazienti a 5 anni senza presenza di malattia è aumentata del 60%, passando dal 10% all'attuale 70%. ( Xagena_2018 )

Fonte: CTOS - Connective Tissue Oncology Society, 2018

Xagena_Medicina_2018