Il linfoma marginale splenico è una rara forma di linfoma non-Hodgkin, ossia un tumore maligno che colpisce gli organi del sistema linfatico, in particolare la milza. Si sviluppa a partire dai linfociti di tipo B, un particolare tipo di leucociti, ed è caratterizzato da una evoluzione piuttosto lenta.

Il sistema linfatico è una rete formata da organi, ghiandole e vasi estesa lungo tutto il corpo. Ne fanno parte anche la milza, il timo, le tonsille, e i linfonodi. Tale sistema ha il compito di difendere l’organismo dagli attacchi degli agenti esterni e dalle malattie e, per compiere quest’azione immunitaria, si basa sui linfociti, cellule presenti nel sangue che vengono prodotte nel midollo osseo e che vengono distinte in linfociti di tipo T e di tipo B. Questi ultimi, in particolare, producono anticorpi in grado di neutralizzare gli agenti esterni e potenzialmente pericolosi per il nostro organismo.

Nei pazienti affetti da linfoma, tuttavia, i linfociti di tipo B proliferano in maniera incontrollata, dando origine a cellule tumorali che non sono in grado di assolvere le loro funzioni e tolgono spazio alle cellule immunitarie sane. Tali cellule si concentrano soprattutto nella milza, dove formano una massa tumorale che ingrossa l’organo ( splenomegalia ). L’aumento di volume della milza può provocare dolore addominale, ma in genere i sintomi emergono quando la patologia è già in fase avanzata. Più raramente il linfoma si forma all’interno del midollo osseo, il tessuto spugnoso responsabile della produzione dei leucociti, dwgli eritrociti e delle piastrine.
In questo caso la formazione del tessuto tumorale può dare origine a una condizione di anemia ( ridotta produzione di eritrociti ) o di trombocitopenia ( ridotta produzione di piastrine ).
Possono talvolta associarsi febbre, perdita di peso e appetito e sudorazione eccessiva.

Il linfoma marginale splenico è legato alla proliferazione incontrollata dei linfociti ( in questo caso di tipo B ). Invece che terminare il normale ciclo di vita cellulare morendo le cellule tumorali continuano a moltiplicarsi e danno così origine al tumore.
Le cause che provocano questa anomalia non sono ancora state identificate con certezza, ma si conoscono alcuni fattori di rischio, come particolari infezioni ( epatite C, virus di epstein-Barr ) e alcune malattie autoimmuni.

Dopo aver valutato la storia clinica e familiare del paziente, viene eseguito un esame obiettivo per valutare le condizioni e i sintomi lamentati dal paziente e prescrivono alcuni test di approfondimenti ( esami del sangue, biopsia del midollo osseo, Pet e Tac ).

La terapia dipende dalle condizioni di salute e dall’età del paziente, oltre che dalle caratteristiche e dallo stadio di avanzamento della patologia.
In alcuni casi, infatti, non viene impostata alcun trattamento, ma ci si limita a monitorare attentamente la patologia: questo accade, in particolare, quando il linfoma è stato diagnosticato ad uno stadio e non provoca disturbi evidenti.

In presenza di sintomi fastidiosi o di valori particolarmente bassi di piastrine e di eritrociti può essere necessario intervenire.
Nella maggior pare dei casi il trattamento di riferimento consiste nella rimozione della milza ( splenectomia ), talvolta associata a cicli di chemioterapia e radioterapia.

Nuove terapie

Lo studio MAGNOLIA ha dimostrato la sicurezza e l'efficacia dell'inibitore BTK di seconda generazione Zanubrutinib ( Brukinsa ) nel linfoma della zona marginale ( MZL ).
I ricercatori hanno somministrato Zanubrutinib 160 mg due volte al giorno fino a progressione della malattia o a tossicità inaccettabile.
Nello studio sono stati arruolati 68 pazienti ( EMZL, 38%; NMZL, 38%; SMZL, 18%; e sconosciuto, 6% ) con linfoma della zona marginale recidivante / refrattario.
Il tasso di risposta globale ( ORR ) è stato del 68,2% ( tasso di risposta completa [ CR ], 25,8% ).
La durata mediana della risposta e la sopravvivenza libera da progressione non sono state raggiunte.
La causa più comune di interruzione del trattamento ( 41,2% ) è stata la progressione della malattia, osservata nel 23,5%.
Gli eventi avversi frequenti includevano diarrea ( 22,1% ), lividi ( 20,6% ) e costipazione ( 14,7% ). La neutropenia ( 7,3% ) è stato l’evento avverso di grado 3 o superiore più comune.
La fibrillazione atriale / flutter atriale si è verificata in 2 pazienti. ( Xagena_2023 )

Fonte: Ospedale Sant'Orsola [ BO ]; CancerNetwork, 2023

Xagena_Medicina_2023